Признаки и лечение эмбриональной рабдомиосаркомы

Среди злокачественных заболеваний в последние годы чаще всего встречается эмбриональная рабдомиосаркома. Рабдомиосаркома может развиться у разных возрастных групп, но у детей сегодня это онкологическое заболевание встречается особенно часто.

Рабдомиосаркома – злокачественное новообразование, которое разрастается из поперечно-полосатой мышечной ткани. Место локализации в организме может быть самым любым, опухоль может развиться в любой части тела. При этом миоциты приобретают различную форму, вытягиваются или округляются, их ядра увеличиваются в размере и ярко окрашиваются. Мышечная ткань теряет свою структуру и внешне становится сходна с рабдомиомиобластами – клетками эмбрионов, из которых впоследствии формируется мышечная ткань плода.

Формы заболевания

В зависимости от строения патологических миоцитов различают следующие виды новообразований:

1. Альвеолярная рабдомиосаркома, характеризующаяся образованием округлых и овальных клеток, которые окружены перегородками из соединительной ткани. Как правило, эта форма встречается на конечностях, брюшной стенке, груди, половых органах и в области заднепроходного отверстия подростков. Иногда бывает у взрослого населения и имеет неблагоприятное течение и прогноз.
2. Рабдомиосаркома мочевого пузыря относится к ботриодному виду заболевания, является разновидностью предыдущего типа и отличается сильной отечностью и изменениями в строме.
3. Плеоморфная рабдомиосаркома характеризуется наличием клеток, различных по форме: звездчатых, веретенообразных, лентовидных. Чаще всего развивается на ногах и руках, во время роста опухоль не беспокоит пациента, органы сохраняют свои функции, новообразование не является болезненным. Но очень часто оно прорастает сквозь кожные покровы, покрывается язвами, в результате чего образуются постоянно кровоточащие опухоли.
4. Эмбриональная форма состоит из округлых и веретенообразных патологически измененных миоцитов, в которых сохраняется незначительная исчерченность. Этот вид рабдомиосарком является наиболее распространенным среди детей и подростков. Формирование новообразования происходит в верхнечелюстной области, носоглотке, шее, также в области малого таза: в тканях половой и мочевыделительной системы. Прогноз болезни очень неблагоприятный.
5. Кистевидная.
6. Неинфицированная саркома мягких тканей.
7. Анапластическая. У подростков и детей встречается крайне редко.

Этиологические факторы

В настоящее время достоверно не установлены причины, провоцирующие перерождение клеток и формирование новообразований. Опухоли имеют полиэтиологичный характер развития.

Существует несколько версий, поясняющих этиологию болезни. Среди них: вирусная, канцерогенная и наследственная.

В группе риска находятся дети, имеющие большой вес при рождении и страдающие некоторыми наследственными синдромами (Нунана, Костелло, Беквит-Видемана и другие). Также действие токсических и канцерогенных средств, травмы, длительно заживающие раны, облучение рентгеновскими лучами во время вынашивания ребенка могут стать причинами развития опухоли.

Клинические признаки заболевания

Рабдомиосаркома у детей проявляется различными признаками, в зависимости от места локализации и вида заболевания. Симптомами при различных формах болезни являются:

• наличие новообразования, которое проявляется в виде возвышения на кожном покрове, при этом болезненные ощущения отсутствуют, опухоль практически неподвижна, плотной и эластической консистенции, сохраняется длительный период и постепенно увеличивается в размерах;
• пучеглазие, раздвоение в глазах и косоглазие в случаях опухолевых разрастаний в глазной орбите;
• при прорастании опухоли на поверхность кожи часто наблюдается ее изъязвление, которое сопровождается постоянными кровотечениями;
• болезненность;
• при локализации в носоглотке отмечают заложенность носа и кровянистые выделения;
• если новообразование появилось в полости ушной раковины или прохода, то наблюдается односторонняя глухота, слизистые с примесью крови из слухового прохода;
• при поражении новообразованиями органов половой системы отмечается отечность наружных частей (мошонки) и кровянистые выделения;
• рабдомиосаркома мочевого пузыря характеризуется гематурией и болезненным испусканием мочи;
• если опухоль разрастается в брюшной полости, то отмечают болезненность в области живота, нарушение работы желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запоры.

Признаками, объединяющими все разновидности новообразований и интоксикацию опухолей, являются: общее ослабление организма, понижение аппетита, снижение массы тела, реакция со стороны лимфатической системы (увеличение узлов).

Постановка диагноза

Для постановки точного диагноза и дифференциации опухолевого процесса необходимо провести комплексное обследование пациента. В настоящее время существует множество специальных исследований и тестов, с помощью которых можно досконально изучить процесс и установить степень изменений в патологическом очаге.

При диагностике эмбриональной рабдомиосаркомы обязательно:

1. Собрать подробный анамнез витэ и морби, при котором врач узнает о привычках, острых и хронических заболеваниях больного и методах их терапии, оперативных вмешательствах.
2. Проводится тщательный осмотр с полным исследованием поверхностных лимфатических узлов.
3. Рентгенография органов дает четкую картину о локализации патологического процесса.
4. Ультразвуковое исследование органов, позволяющее определить размеры новообразования, его плотность.
5. Общий и клинический анализы крови, мочи.
6. Исследование спинно-мозговой жидкости – ликвора.
7. Опрос и анализ историй болезни кровных родственников на наличие подобных заболеваний.
8. Взятие образцов опухолевой ткани (биопсия) для их гистологического исследования.
9. Магнитно-резонансная и компьютерная томограммы – позволяют определить наличие либо отсутствие метастазов, дают полную картину заболевания.
10. Сцинтиграмма применяется для определения наличия внутрикостных метастазов.
11. Цитогенетический анализ отобранных образцов тканей проводят с целью выяснения изменений в хромосомном наборе клеток.

Прогноз заболевания

В зависимости от того, в какой части тела локализовалась эмбриональная рабдомиосаркома, зависят течение, прогноз и лечение заболевания.

Факторами, влияющими на исход опухолевого процесса, являются:

• место локализации;
• период постановки диагноза (стадия заболевания);
• оперативное вмешательство;
• поражалась ли лимфатическая система, наличие метастазов;
• хромосомные изменения в клетках;
• возраст и уровень иммунитета больного;
• первичная или рецидивирующая опухоль, место локализации последней, методы лечения, период разрыва между первоначальным процессом и рецидивом.

Лечение эмбриональной рабдомиосаркомы

Для терапии болезни и устранения патологического очага чаще всего применяют несколько методов: оперативное вмешательство, химиотерапию, лучевую терапию и трансплантацию костного мозга.

С помощью хирургического вмешательства удаляются опухоли и окружающие ткани, в том числе лимфатические узлы, обслуживающие область расположения патологического процесса. Это необходимо для максимально полного удаления раковых клеток и предупреждения метастазирования. Прежде чем оперировать новообразования, в большинстве случаев проходят подготовительные процедуры, включающие прием химиотерапевтических препаратов и облучения.

В послеоперационный период в обязательном порядке назначается химиотерапия и лучевая терапия.

Лучевая терапия представляет собой метод лечения рака, при котором применяются рентгеновские лучи для остановки деления и уничтожения раковых клеток. Известно два типа использования метода для лечения рабдомиосаркомы: наружный (при этом с помощью аппаратов лучи направляют в область патологического очага) и внутренний, который заключается во вживлении активных веществ в область опухоли. С этой целью применяют иглы, катетеры или проводки. Чаще всего такой метод используют во время терапии рака мочевого пузыря, половых органов, предстательной железы. В зависимости от степени развития опухолевого процесса зависит метод и продолжительность облучения патологически измененного очага.

Химиотерапия заключается в курсовом приеме препаратов, останавливающих рост и размножение патологических клеток. Это системное лечение, так как после внутреннего приема препарата или его внутримышечного введения, действующее вещество с кровотоком достигает до всех клеток раковой опухоли. Возможно введение препаратов в полости (например, при раке в брюшном или грудном отделах).

Доза препаратов, продолжительность и количество курсов лечения зависят от общего состояния больного, стадии развития заболевания и возможности рецидива.

Регулярные профилактические осмотры позволяют своевременно выявить патологию и вовремя купировать дальнейшее ее развитие.